地中海贫血确诊和治疗
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发布时间：2007-10-19 14:43:56
>>>>>>>>提问您好!我姐的儿子(8个月)在今天5月底被厦门妇幼保健医院确认为a型地中海贫血,可是无法确认是属于轻,中,重哪一种,该医院称厦门没有办法治疗此病,因为这个地方几乎没有出现这种病,因此请大家帮帮忙,请问我们要到哪里去治疗比较好? 哪个医院比较有经验 ?
>>>>>>>>休闲养生网回答：
你好！首先祝你孩子早日恢复健康！以下我来给你谈谈关于“地中海贫血”的问题。
地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成，是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，致使血红蛋白的组成成分改变。从而表现为临床症状轻重不等的慢性进行性溶血性贫血。
1）发病原因
……休 闲 居 编 辑
2）临床检查
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3）诊断要点
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4）治疗要点
1. 限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
2. 重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在6--8克/分升，以维持生理功能。
输血指征：
① 贫血严重(血红蛋白在5克/分升以内)。
② 出现溶血现象。
③ 合并严重感染。
④ 贫血性心衰。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine)，每日肌注500毫克，每周连续使用6天，长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
3. 同时补充叶酸和维生素E。
4. 脾切除术的指征：
① 5--6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
② 需要输血的次数和量逐渐增多。
③ 巨脾引起压迫症状。
④ 合并脾功能亢进。
另外，对于某些不适合手术治疗的患者，可考虑行脾栓塞治疗，既可保留部分免疫功能，又可减少脾脏对血细胞的破坏，且操作对机体损伤较小，患者易于恢复。缺点是远期疗效尚待肯定。
5. 骨髓移植
目前异基因骨髓移植治疗重型β地中海贫血成活率可达70％以上，这是可能根治重型β地中海贫血的方法。
6. 基因活化治疗
应用化学药物改善β地中海贫血的症状，如羟基脲、阿糖胞苷、长春新碱、异烟肼等药物正在探索之中。
5）疾病预防
本病是遗传性疾病，开展人群普查和遗传咨询，作好婚前检查以避免地中海贫血基因携带者之间联姻，对于预防本病有重要意义。采用基因分析法开展产前诊断，避免胎儿水肿征的发生和重型β地中海贫血患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。
HbH患者应避免使用氧化剂药物如磺胺类、非那西汀类药物。对于脾亢、白细胞减少者，应防止空气污染及交叉感染。
6）生活调理
1．生活调理地中海贫血患者往往体虚，卫外不固，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点，喂养要合理，以免饥饱无常，偏食，饮食不洁损伤小儿脾胃。
健脾养血可选以下食疗方：
① 乌龙大枣汤
取大枣50克，龙眼肉20克，砂仁15克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。
② 冬虫夏草鸡
用冬虫夏草，薏苡仁各30克，当归10克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。
③ 阿胶大枣粥
取糯米50克，阿胶10克，大枣8枚，白砂糖适量。阿胶捣碎；将洗净糯米、大枣共煮粥，快熟时放入阿胶及白砂糖，再煮片刻即可。
④ 虫草炖瘦鸭
用冬虫夏草6枚，瘦鸭1只。鸭去毛及内脏，洗净切块，放入砂锅内，加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料，放入适量清水偎炖，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟烂。
⑤ 加味羊骨粥
取羊骨750克，粳米50克，黄芪20克，大枣7枚。羊骨洗净砸碎，与黄芪、大枣同入砂锅，用适量清水煎煮，取汤代水与洗净粳米同煮为粥，粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀，再煮片刻即可。宜温热空腹服用，连用15日为1疗程。
⑥ 花生牛筋粥
用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块，与花生米、洗净糯米共入砂锅，加清水适量煮粥，至蹄筋烂熟、米开汤调；为止。宜温热空腹眼食，每日服食1次。
⑦ 蜂蜜桑葚膏
取鲜桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷却贮藏备用。每日食2次，每次取10--15克以热水冲服，连服半月为1疗程。
⑧ 红黑木耳汤
用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净，加适量冰糖加水，隔水蒸1小时。分次服用，每日早晚2次。
3．精神调理注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。
爱心提示：以上介绍用方，请务必咨询当地正规中医医院，结合自身生理特点和不同的病理变化，辨证选择使用。
以上回答如果满意，请不要辜负我的一片好
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