原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断?线粒体抗体?
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  发布时间：2007-08-19 14:58:23

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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种可能与自身免疫有关的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，主要发生于中年女性（男：女比例为1：9），病理表现为肝内胆管非化脓性炎症破坏，从而导致胆汁淤积，发生肝纤维化及肝硬化。目前，由于实验室诊断技术的进步，大多数PBC患者在无症状期即可得以诊断。
1 生化检测
1.1 丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶 大多数PBC患者的血清生化检测呈胆汁淤积改变,而肝细胞功能无明显变化或为轻度异常。PBC患者的血清ALT和AST水平多为正常或轻度升高，一般不超过正常值上限的5倍，如果患者的血清ALT和AST水平明显升高，则需进一步检查以除外合并其他原因所致肝病。
1.2 碱性磷酸酶,ALP） ALP广泛分布于人体的骨、肝、肠等组织内，成人血清ALP主要来自肝，半衰期为7天左右。在肝汁淤积、肝脏炎症及肝癌时，肝细胞过度制造ALP，经淋巴道及肝窦进入血流，使血清ALP升高。在肝细胞内ALP与脂性膜紧密结合，胆汁淤积时，胆汁酸凭借其表面活性作用，可将肝细胞内ALP从脂性膜上渗析出来，所以血清ALP显著升高。PBC患者96%可有血清ALP水平的升高，且可见于疾病的早期及无症状患者。休 闲 居编 辑
1.3 γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）正常人血清γ-GT主要来自肝脏，肝内γ-GT主要分布于肝细胞浆和肝内胆管上皮中。胆汁淤积、肝脏炎症及肝癌时，血清γ-GT升高的机制与ALP相似。 γ-GT的敏感性可能高于ALP，但由于γ-GT在体内分布广，且易受药物、酒精等诱导，使其特异性不如ALP。血清γ-GT升高可以协助判断血清中升高的ALP为肝源性，在骨病时，血清ALP可能升高但γ-GT正常。

1.4 血清胆红素（Bil）血清胆红素水平有助于判定PBC患者的预后及决定肝移植的时机。在除外Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、溶血、胆总管结石、脓毒血症、妊娠、服用避孕药物等各种可能影响血清胆红素水平的情况下，血清胆红素（主要是直接胆红素）升高是PBC患者较晚期的表现，并且是判断患者预后的重要指标。如果血清胆红素持续超过100?mol/L(6mg/dl),患者生存期一般不超过2年。
1.5 胆汁酸（BA）血清胆汁酸水平升高反映胆汁淤积的敏感性高于血清胆红素。胆汗淤积时，BA循环及代谢障碍，肝脏清除BA减少，血BA浓度升高。PBC早期，空腹血清BA 即可升高，UDCA治疗也可使血清BA水平降低。和血清胆红素相似，血清BA水平也具有判定预后的价值。
1.6 血脂 PBC早期，最常见的脂蛋白异常为血清高密度脂蛋白（HDL）升高，低密度脂蛋白（LDL）也可升高，HDL的升高明显高于LDL的升高，磷脂及甘油三酯不变或变化很小。UDCA治疗可使LDL降低，而HDL不变，随着疾病的进展，脂蛋白可降低。
2 免疫学检测
2.1 线粒体抗体（AMA） 血清AMA诊断PBC的敏感性和特异性均超过95%。有极少数患者（<5%）临床、生化及组织学均符合PBC的诊断但AMA检测阴性，称为AMA阴性的PBC，这些患者的自然病程及相关的自身免疫状况和AMA阳性的PBC患者无差异。
2.2 免疫球蛋白 PBC患者体液免疫异常，表现为高γ-球蛋白血症，特征表现为IgM的增高，70%-80%的患者IgM呈多克隆性增高，且见于本病的早期阶段，IgA及 IgC正常或增高。慢性肝汁淤积，血清IgM明显升高者提示病因为PBC。AMA阴性的PBC患者可能IgM不增高而IgG增高。

3 肝纤维化的血清学指标
肝纤维化及肝硬化时，血清Ⅲ型前胶原氨基端肽（PⅢNP）可升高，但肝脏炎症及功能损伤也使血清PⅢNP升高。构成基底膜的主要成分为Ⅳ型胶原和层粘蛋白（laminin）,其血清值可反映基底膜的更新率和肝窦的毛细血管化及汇管区纤维化。透明质酸（hyaluornic acid ,HA）的代谢主要在肝脏内皮细胞，肝纤维化时血清水平升高，但除肝脏合成HA外，其他体细胞也有HA合成。对上述肝纤维化血清学指标的测定有助于早期发现PBC患者的肝纤维化及评价肝纤维化。

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