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什么是嗜铬细胞瘤?
>>>>>>>>休闲养生网回答： 嗜铬细胞瘤少见，嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。75％发生在肾上腺，15％在肾上腺外。国内统计发生在肾上腺外比例较高，17.3－28.3％，约10％嗜铬细胞瘤为多发，表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤，同时身体其它部位也有肿瘤。 嗜铬细胞瘤约5％为恶性，生长很大，转移至淋巴结、肺、肝、骨骼，预后极坏。 【病理】 肿瘤90％以上为良性，切面棕色，血管丰富，常有出血，肿瘤细胞大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多，细胞可被铬盐染色。约5％病例同时有多发皮下神经纤维瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。 【临床表现】 多见于中年，主要为高血压和代谢改变。高血压有持续和阵发性两种，但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4％。 由于基础代谢高，糖耐量降低，患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进，并有血糖增高，甚至糖尿症。 小儿嗜铬细胞瘤，文献报告100例，北京医院报告5例（14岁以下）。多为双侧、多发肿瘤，血压高，头痛，甚至脑出血。 膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。肿瘤常在膀胱内壁，如穿透膀胱粘膜，即可有膀胱刺激症状及血尿，约占50％，膀胱镜易误为膀胱肿瘤。 嗜铬细胞瘤更多见于以下病例： （1）有家族历史嗜铬细胞瘤； （2）多发神经纤维瘤； （3）多发内分泌瘤综合征； （4）MEN IIa型，染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20％。40％病例嗜铬细胞瘤为双侧，如合并有甲状腺髓样癌则增加至70％。 MEN IIb型：染色体显性遗传50％，马凡氏体态，粘膜有神经瘤，肠节神经瘤100％，甲状腺髓样癌85％，嗜铬细胞瘤45％。 10％神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤，前者合并小脑视网膜血管瘤病（Von Hippel-Lindau综合征）。 【影像学检查】 CT诊断 CT为首选影像诊断方法，其定位准确率由90－97.2％，高于B型超声。CT检查包括全腹部。 CT平扫，嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形，边界清晰，有完整包膜的肿瘤，密度均匀或不均匀，中央更低密度为出血坏死所致，CT值15－55Hu，有明显持续增强。少数肿瘤具有钙化，少数肿瘤表现为厚壁囊状。大小为0.8－23cm，多数为3－5cm。 增强扫描，宜用非离子对比剂，以避免高血压危像，血中儿茶酚胺增高。增强扫描用于鉴别肾上腺或肾上极肿瘤，确定肿物与周围血管的关系，有无多发转移等。 与病理标本对照，由于肿瘤为多血管肿瘤，因此，CT有明显对比增强，密度不均匀，中央更低密度为出血坏死。良性肿瘤具有纤维包膜，边缘清晰。恶性肿瘤较大，7－10cm直径，分叶状，边缘不规则或模糊，肿瘤与主动脉或下腔静脉等粘连或包埋大血管，同时压迫肾静脉，局部淋巴结转移，肺、肝或骨转移。恶性嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺外。只有以上表现，才能确定为恶性。 膀胱嗜铬细胞瘤为非上皮肿瘤，CT表现膀胱壁边缘光滑，CT值类似肌肉的肿物，瘤内可见有钙化，而增强扫描明显强化。恶性膀胱嗜铬细胞瘤表现有局部骨破坏、淋巴结转移或远处转移等。膀胱癌为上皮肿瘤，往往向膀胱内生长，边缘不规则，膀胱壁可见一处或多处增厚，无明显嗜铬细胞瘤病像，需进行膀胱镜活检确诊。 非高功能或又称非功能嗜铬细胞瘤约占15.4％，其中小部分在肾上腺外。小部分在手术探查触摸或手术过程中，血压升高，需作急救处理，术前临床CT检查，尤其是肾上腺外非高功能嗜铬细胞瘤易误诊为后腹膜平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤、恶性淋巴瘤、转移、分化不良的脂肪肉瘤等。 MRI诊断 嗜铬细胞瘤所致的肾上腺髓质功能增高可用CT或MRI或MIBG闪烁法扫描进行诊断。在MRI的T1WI图像上，嗜铬细胞瘤的信号强并与肝脏的类似或略低于肝脏的信号强度，但在T2WI上呈明显的高信号。注射对比剂后，可见明显、快速的增强，排空缓慢，与原发和继发恶性肿瘤相似。在化学位移成像上，嗜铬细胞瘤与腺瘤的区别在于前者无信号强度的降低。嗜铬细胞瘤偶尔可含有正常的富脂肪的肾上腺皮质细胞甚至发生脂肪变性，而在反相位成像上的表现类似于肾上腺腺瘤。凭借现今常用的MRI成像技术，嗜铬细胞瘤无法与转移或原发的肾上腺恶性肿瘤鉴别开，病变的诊断依靠临床表现及内分泌检查。 由于嗜铬细胞瘤在T2WI上信号强并非常高，注射顺磁性造影剂后有明显的强化，因此MRI对于检测肾上腺外的嗜铬细胞瘤具有高度的敏感性。对于肾上腺的嗜铬细胞瘤，CT与MRI检测的敏感性接近100％，碘－MIBG闪烁法的敏感性也超过90％，对于检测肾上腺外的病变，闪烁法亦具有较好的总体精确性。 CT通常主要用于嗜铬细胞瘤的定位，MRI可用于疑难病例，MIBG敏感性休闲 居 编 辑 |