先心病肺动脉高压
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  发布时间：2007-08-19 12:49:32

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我今年29了 从小心室间隔缺损 小不知道以为长大后就好了 可是我现在感觉越来越累 还咳血 拒绝了优秀的男朋友 我想做手术 可检查后医生说我肺动脉高压 不能做了 难道我以后就这样不死不活的活着 一直耗到死？？？？？？？我通过自己的努力上了大学 自己找了一份令人羡慕的工作 可我不甘心就这样放弃 我想活 我该怎么办？ 谁能帮帮我 请好心的人帮帮我 我的邮箱 mifenghappy2007@126.com

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>>>>>>>>休闲养生网回答：

1、我的老婆也是先心病：

你今年29岁，不要着急，好吗！未来有的是希望！
休闲 居 编 辑
我老婆从小得先心病，房间隔缺损。早先是说，“以为长大后就好了”，结果等到她29岁时，胸口感觉越加痛，一查，肺动脉高压。也说年龄大了，肺动脉高压高了。我们当时特别着急。。。

然后，我带着老婆去到成都的华西医科大学第一附院，找到胸外科教授，他们说，手术，来得急。。。

现在我的老婆已经36岁了，身体检查，正常。每天照常上上班，也是非常乐观、开心。。。

2、先心病介绍：

室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，其发病率在Abbott统计1000例尸检中占5.5％。上海第二医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先心病中，单纯室间隔缺损占23.1％，居第二位；根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先心病分析的结果显示，房间隔缺损占第一位为21.4％，动脉导管未闭占第二位为21.2％，而室间隔缺损占第三位为15.5％。这两个统计数字虽有差异，但均说明室间隔缺损在先心病中是常见的。

3、先心病治疗：

关于手术适应症，可归纳为以下几种情况。
　　1. 不需手术 小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。
　　2. 择期手术 缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。
　　3. 早期手术 在大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出。而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度。但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿。Kirklin等认为在2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者，有50％的肺动脉高压将持续不变。Ching等和Bonchek等也指出在2岁以上施行手术者，有25％在术后2～11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者，则无此现象。故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小。
　　4. 紧急手术 大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命。这种手术目前已较少做，多趋向于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备。根据Kirklin的意见，只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术：多发室间隔缺损散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损，类似房间管型，三尖的腱索跨立于室间隔之上，三尖瓣环骑跨于两个心室之上，三尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧。其右室常发育不全。

4、 室间隔缺损的修补术：

1. 体位于切口 最常用的体位是仰卧位，行胸骨正中劈开切口，在切开时，避免损伤胸膜。显露良好，对肺功能的影响也很小。但手术后做气管切开者，特别在小儿容易引起纵隔感染。小儿胸骨切开的愈合常并发鸡胸畸形，应密切注意预防。
　　2. 心外检查 广泛纵行切开心包，进行心外检查：①各房室的大小；②右心室流出道前壁有无关状动脉动异常分支；③右心室前壁和其流出道有无反常运动点，该点常正对室间隔缺损；④收缩期震颤的部位常能表达缺损所在，如在右心室体前壁者，缺损多位于室上嵴下方；在右心室体接近右冠状动脉沟者，缺损可能在隔瓣下方或膜部；在右心房壁者，应想到左心室－右心房型；在右心室流出道或肺动脉者，应想到嵴上型或干下型缺损；⑤有无左上腔静脉、动脉导管未闭或肺静脉异常回流等畸形。
　　3. 心内探查 经右心耳插入手指进行探查。先检查房间隔有无缺损或喷射感，如有则应想到左心室－右心房型缺损。再检查三尖瓣有无关闭不全，上、下腔静脉人口以及有无肺静脉异常回流人口等。在探查右心室时，注意室内有无喷射感并以指尖试行触摸缺损的部位，并估计大小，作为选择心脏切口部位和修补方法的参考。
　　4. 插管 于心内探查前在一心包内游离上、下腔静脉，并环绕带条，作为阻断循环使用。。。

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5、具体参见网址：http://www.cheart.com/catalogphp/catalogid-38.php

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