儿童先天性甲状腺功能减低症
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  发布时间：2007-08-04 13:10:10

先天性甲状腺功能减低症以往亦称为呆小病或克汀病，现已屏弃。本病分为 两类：散发性者系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成 ，大多为散发，少数有家庭史，国内发病率约为1/7000；地方性者多见于甲状腺肿 流行的山区，系由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致，随着我国广泛使用碘化食 盐作为防治措施，其发病率已明显下降。 　　病因主要有，甲状腺不发育或发育不全、甲状腺素合成途径缺陷、促甲状腺激 素缺乏、甲状腺或靶器官反应性低下、碘缺乏、新生儿暂时性甲状腺功能减低症。 　　本病症状出现时间和轻重程度与残存的甲状腺功能有关；新生儿期常表现为， 生理黄疸持续时间长，生后有腹胀、便秘。患儿常处于睡眠状态，对外界反应迟钝 ，哭声低，体温低。 　　年长儿可表现为典型症状，主要有： 　　1、特殊面容和体态 头大，颈短，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部水肿，眼 睑浮肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患 儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量>1.5。 　　2、神经系统 患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射 迟钝。 　　3、生理功能低下 精神、食欲差，不善活动，体温低而怕冷，安静少哭，对周 围事物反应少，嗜睡，声音低哑。脉搏及呼吸均缓慢，心音低纯，心电图呈低电压 、P-R间期延长、T波平坦等改变。全身肌张力较低，肠蠕动减慢，腹胀和便秘多见 。 　　鉴于本病在遗传代谢性疾病中的发病率最高，我国于1995年6月颁布"母婴保健 法"，规定本病为筛查内容之一。现在在全国许多城市都已将本病的筛查列为新生 儿常规筛查之一，如北京、上海、广州等，当新生儿筛查结果可疑时，或临床有可 疑症状时，应测血清TSH和T4，如TSH明显增高、T4降低，则可确诊。T3可正常也可 降低。 　　不论何种原因造成的甲状腺功能减低症，都需要甲状腺素终生治疗，以维持正 常生理功能。常用L-甲状腺素钠口服。甲状腺素不足时，患儿身高增长及骨骼生长 迟缓，用量过大则可引起烦躁、多汗、消瘦等症状，因此一定要在医生的指导下， 根据症状和化验检查结果随时调整剂量。

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