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一种新型肾脏多囊蛋白-1-多囊蛋白-2复合体的鉴定、特征和定位. 6月21日 尽管在常染色体显性遗传多囊肾疾病中存在缺陷的两种蛋白（多囊蛋白-1和多囊蛋白-2）的功能尚未完全阐明，但有研究人员推测，它们可能会形成异二聚体，构成一种“多囊蛋白复合体”参与细胞的粘附。 英国设菲尔德大学肾脏研究所的Newby LJ及其同事首次证实了在转染PKD1基因的小鼠肾小管细胞、非基因转染的肾脏细胞和正常成人肾脏中存在天然的多囊蛋白复合体。休 闲 居 编 辑 作为一种严重N-糖基化的蛋白，多囊蛋白-1的多种糖基化形式对内切糖苷酶H（Endo H）的敏感性不同。与之相比，天然的多囊蛋白-2均对Endo H敏感。 科研人员应用对这两种蛋白具有高度特异性的抗体进行研究，结果发现多囊蛋白-2可选择性地与两种全长多囊蛋白-1发生交联，其中一种为Endo H-敏感，另一种为Endo H-抵抗。尤为重要的是，后者遍布在质膜上，并可与多囊蛋白-2共沉淀。他们还发现这种复合体共定位于PKD1转基因肾脏细胞的侧缘。 Newby等总结认为，这些结果表明多囊蛋白-1和多囊蛋白-2在体内可相互作用形成稳定的异二聚体复合体。这提示该复合体的分离可能与常染色体显性遗传多囊肾疾病中囊肿形成的发病机理有关。 |