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什么是遗传性口形细胞增多症？ 遗传性口形细胞增多症是一种以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征的少见的溶血性贫血。用光学显微镜观察，在普通血片中该病红细胞中间有一细长的浅染或不染区，状似裂口，所以叫“口形细胞”。在正常人的血片中可见到少数口形细胞，但至多不超过4%。 本病由常染色体显性遗传。由于红细胞膜异常，膜对Na+、K+的通透性改变，Na+的透入超过了K+的排出，结果Na+与水在细胞内的含量增多，在血片中出现口形细胞。至于红细胞膜的结构究竟哪儿异常，现在还不清楚。休闲 居 编辑 各病例的溶血程度很不一致，从极轻到极重，甚至威胁生命。偶尔有出生时即有贫血和黄疸。脾脏肿大。观察发现，口形细胞在脾脏内破坏增多，其渗透脆性显著增高。 对同位素检查指示脾脏内有红细胞瘀积，同时有溶血过多的病例，采用脾切除，可取得较好的疗效。脾切除后，贫血可有不同程度的减轻，但溶血过度并不能完全控制。 口形细胞增多症亦可出现于多种遗传性或获得性疾病如谷胱甘肽缺乏症，遗传性球形细胞增多症、轻型海洋性贫血、全身性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、癌及造血系统恶性疾病、心肌缺血、心力衰竭、肺部感染、胆结石、骨折、胃肠道出血以及泌尿系统疾病等。 |