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药物诱发溶血性贫血有哪些？ 药物诱发溶血性贫血的实验室检查包括一般检查和G6PD缺乏的过筛试验。 (1)一般检查休闲 居 编 辑 患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网织红细胞计数升高，可出现多染性及嗜碱点彩细胞。贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久，外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到，须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去。但脾已切除的病人血液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。溶血严重时尿色变深，潜血试验阳性。尿内尿胆原的排泄增多。血清胆红素可增高。 (2)G6PD缺乏的过筛试验 G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)生成减少这一原理，以揭示磷酸己糖旁路(HMP)的代谢缺陷，所以对G6PD缺乏的特异性较高，对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种。 ①荧火点试验：NADPH在长波紫外光照射下能发出荧光。G6PD缺乏时由于NADPH生成减少，故荧光微弱或不显。最好有一、二个正常血样本同时检查，用作比较。正常血荧光明亮，而缺乏G6PD的血荧光不出现或极微弱。此方法的优点是敏感性和特异性较高，方法简便快捷，但须有一定的条件设备。 ②抗坏血酸—氰化物试验：主要利用抗坏血酸钠在氧合血红蛋白存在的情况下能生成过氧化氢(H2O2)，同时氰化物对过氧化氢酶的抑制作用，以保证生成的H2O2不受破坏，从而使H2O2与还原型谷胱甘肽(GSH)发生特异反应。缺乏G6PD的红细胞由于NADPH生成减少而影响了GSH 的生成，因而不能防止血红蛋白被H2O2氧化成高铁血红蛋白而变成棕色。这种颜色的改变，肉眼即能观察到。如红细胞不缺乏G6PD，则有足够的GSH活性使H2O2还原而失效，血液仍呈鲜红色(氧合血红蛋白)。这种试验敏感度较高，操作简易省时。 ③高铁血红蛋白还原试验：主要利用亚硝酸钠的氧化作用，使正常的血红蛋白转变成高铁血红蛋白，同时以美蓝的递氢作用加强磷酸己糖旁路(HMP)的糖代谢。当红细胞内G6PD含量和功能正常时，由HMP旁路生成的NADPH可作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，并在美蓝的参与下使高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白。当G6PD缺乏时，由于不能生成足够量的NADPH，高铁血红蛋白的还原速率减慢，血流呈现棕褐色。正常人的高铁血红蛋白还原率在78%以上，中间值78%～4 1%表示G6PD缺乏的杂合子状态，40%及以下表示男性半合子或女性纯合子状态。此法操作简便，结果基本可靠；缺点是特异性稍差，可出现假阳性结果。 ④血片洗脱染色法：其原理与高铁血红蛋白还原试验相同。当红细胞内血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白后，加入氰化钾使形成氰化高铁血红蛋白，这种血红蛋白易被H2O2洗脱，血片经苏木素伊红染色后，表现为不被染色的红细胞残影。正常人的残影红细胞不到2%，G6PD显著缺乏时可超过80 %，女性杂合子20%～79%。该法采血量很小，可用于婴幼儿检查和人群的普查工作。 ⑤四唑氮蓝(NBT)试验：NADPH通过甲基吩嗪甲硫酸盐的递氢作用，能使黄色的NBT还原成紫色。G6PD缺乏者，由于NADPH生成减少，NBT的还原作用减弱或不能还原，结果呈红色或极轻微紫色。一种简便的方法是将血液滴在滤纸片上，滴上试剂，在37℃避光放置30分钟，即能显色。此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较，符合率很高，而操作简便，极适合于普查工作。 |